Наступление полной слепоты при амаврозе

Потерю либо ухудшение зрительной функции в медицине обозначают термином «амавроз». Эпизоды полной или временной слепоты могут быть как преходящими, так и наследственными. Если врожденный тип болезни не подлежит лечению, то транзиторную форму патологии можно вылечить, если своевременно обратиться к офтальмологу.

image

Что известно про амавроз

Название болезни образовано от греческого слова mauros, которое в переводе обозначает «темный», символизирует наступление слепоты (полной или частичной) без констатации явного поражения органов зрения. В виду недостаточной изученности амавроза, этим термином врачи называют проявления любых процессов, стремительно ухудшающих зрение, причины которых невозможно выявить.

Читайте также: Причины факосклероза или возрастной дальнозоркости.

Признаки амавроза могут проявиться не только на обоих глазах, но также на одном. Продолжительность эпизода временной слепоты длится от нескольких секунд до 10 минут, если зрение не восстанавливается, реальна угроза полной слепоты. Причина в генетической форме болезни.

Кто входит в группу риска

С фактом кратковременных приступов слепоты могут столкнуться:

  • люди пожилого возраста, имеющие сердечно-сосудистые заболевания;
  • больные диабетом, остеохондрозом, атеросклерозом;
  • дети, предки которых страдали прогрессирующей формой амавроза в раннем возрасте.

Для врожденной формы глазной болезни клинических протоколов лечения не существует, если нарушение зрительного восприятия потеряно не полностью, пациенту прописывают ношение очков.

Особенности классификации офтальмии

Есть два основных типа факта временного либо глобального ослепления.

  1. Преходящую разновидность болезни называют транзиторной. Наиболее частую причину амавроза этого типа связывают с нарушенным кровообращением зоны головы и шейного отдела.
  2. Наследственную форму заболевания именуют амаврозом Лебера. Немецкому офтальмологу впервые удалось выявить гибель светочувствительных клеток в сетчатке без их восстановления.

Если при транзиторной форме нарушения зрения оно восстанавливается после прекращения влияния провоцирующих факторов, то врожденная патология связана с плохим генотипом. Наследование амавроза Лебера объясняется мутацией гена, управляющего развитием светочувствительных клеток. Генным дефектом могут страдать оба родителя, не имеющих проблем со зрением. Формирование нарушений происходит на внутриутробном этапе развития плода.

image

Причины транзиторной патологии

В случае этого типа амавроза ослепление временное, зрение ухудшается или пропадает внезапно. Длительность приступа может исчисляться несколькими секундами или минутами, а в редких случаях продолжается час. Основная причина длительности временного выпадения зрения связана с провоцирующим фактором – нарушенное кровоснабжение, закупорка сонной артерии.

Советуем прочитать: Рак сетчатки – ретинобластома – при ранней диагностике не так опасен, как другие виды онкологии.

Другие причины преходящего расстройства зрительного восприятия:

  • Сбой согласованности в различных участках зрительного нерва.
  • Черепно-мозговые травмы либо опухоли головного мозга.
  • Атеросклеротические видоизменения в сосудах, их закупорка.
  • Эндокринные патологии, а также инфекционные и токсические отравления.
  • Ишемические атаки, атрофия зрительного нерва, мигрени.

Приобретенный амавроз может стать результатом патологии органов зрения, осложнением после гриппа или кори, следствием перенесенного менингита. Простой пример неопасного состояния – резкая смена положения тела.

Виды временного сбоя зрительной способности

Амавроз преходящего типа чаще всего происходит на фоне следующих заболеваний.

Название патологии Особенности развития
Слепота монокулярная Причина этого вида слепоты в изменениях сосудов мозга, вызывающих проблемы с артериями (глазная, сонная), что приводит к ишемии глазной сетчатки. Ослепление неожиданное, но кратковременное, восстановление – хирургическое.
Окулопатия ишемическая (передняя) При остром типе патологии от недостатка кровообращения страдает передний отрезок зрительного нерва. Результат – быстрое и очень резкое снижение зрения, отек склеры, проблемы с внутриглазным давлением (снижение, повышение), разрастание сосудов на внутренней оболочке глаза.
Ретинопатия фоточувствительная Появление амавроза этой разновидности связано с воздействием на глаза света повышенной яркости. Результат – замедленный метаболизм в глазной сетчатке, что оборачивается снижением скорости ресинтеза жизненно важного родопсина.

Преходящему нарушению зрения часто предшествуют атаки ишемического типа, признаки инфаркта либо инсульта. У больных, страдающих проблемой зрительного восприятия, диагностируют микроэмболию сосудов, состояние связано с нарушенным кровообращением по шейной зоне. Итогом слабого кровотока становятся не только признаки снижения зрения, но также спазмы мускулатуры лица, затрудненное глотание, пониженная чувствительность в конечностях с появлением головной боли и тошноты.

image

Симптомы врожденного нарушения

Причина наследственного амавроза Лебера кроется в нарушенном метаболизме компонентов сложной структуры глазного аппарата, что разрушает фоторецепторы. Механизм развития генного нарушения связан со сбоем выработки зрительного пигмента (родопсина). Он обеспечивает связь глаза с головным мозгом для обеспечения способности созерцания предметов в различном ракурсе освещенности.

Старт патологии обусловлен мутацией нескольких типов генов, расположенных на определенных хромосомах. Появление генов-мутантов приводит к побочным метаболическим расстройствам, нарушению выработки родопсина. У пациентов офтальмия проявляется симптоматикой, типичной для генетически обозначенного типа амавроза:

  • подергиванием и непроизвольным движением глаз, косоглазием;
  • сложностью фокусировки взгляда на близко расположенных объектах;
  • отсутствием либо снижением зрительных рефлексов;
  • плохой реакцией зрачка на свет при постоянно блуждающем взгляде;
  • изменением конфигурации роговой оболочки (кератоконус).

Врожденный амавроз представляет собой системное заболевание, сопровождаемое у детей рядом тяжелых нарушений – отставание в умственном развитии, снижение слуха или полная его потеря, есть вероятность эпилепсии. Обилие симптомов сопутствующих патологий без явных признаков на глазном яблоке затрудняет постановку правильного диагноза. Без своевременного диагностирования повышается вероятность отложения пигмента, что заканчивается слепотой.

Важно следить за поведением ребенка, обращая внимание на характерные для амавроза Лебера симптомы. Если малыш часто трет глазки, не реагирует на приближение игрушек, неуклюже передвигается, следует быстрее обратиться к врачу, чтобы замедлить прогресс слепоты, развитие других патологических состояний.

Методы диагностики

При симптомах дезориентации в окружающем пространстве и сужения ракурса обзора, проблемах с фокусировкой взгляда на фоне общей слабости организма необходима консультация окулиста. Для выяснения причин падения зрения важно установить, какие заболевания провоцируют амавроз, не сигнализирует ли временная слепота о надвигающемся инфаркте либо инсульте.

После осмотра больного, выяснения вероятности наследственного или приобретенного фактора, провоцирующего развитие болезни, врачу потребуются результаты обследования. Полная диагностика при подозрении на амавроз включает использование специальных методик.

Название исследования Для чего нужен метод диагностики.
Электроретинография Наиболее точный способ обследования позволяет оценить биоэлектрическую активность нейронов сетчатки.
Электроокулография Исследование двигательной способности глазных мышц. Фиксация разности потенциалов в момент движения глаз.
Визометрия Для проверки остроты зрительной способности пользуются одним из видов офтальмологических таблиц с буквами.
Офтальмоскопия Оценку состояния глазного дна выполняют при помощи зеркального офтальмоскопа.

С целью получения более точных данных о состоянии органов зрения может потребоваться дополнительная диагностика. Углубленное обследование проводят методом МРТ или ангиографии, назначают сдачу генетических анализов, биохимическое тестирование крови.

image

Схема лечения

Выбор программы лечения зависит от типа амавроза, а также от причин, спровоцировавших развитие офтальмологического заболевания. Зрительную способность при патологии Лебера, не поддающейся медикаментозной терапии, поддерживают витаминными добавками, внутриглазными инъекциями сосудорасширяющих препаратов.

Синдром преходящего типа лечат методом коррекции патологического состояния, провоцирующего слепоту.

  1. Нарушенный кровоток восстанавливают диуретиками, ноотропами, гипотоническими средствами. Терапия эффективна при незначительных сосудистых нарушениях, часто проходит самостоятельно.
  2. Острую интоксикацию нервной системы купируют дезинтоксикационными методами. Зрение возвращается после удаления источника токсинов по причине обратимости изменений в структуре глазного аппарата.
  3. Для снятия симптомов мигрени назначают прием спазмолитиков и антимигренозных препаратов. С уходом мигрени исчезают признаки амавроза.
  4. Лечение эндокринных заболеваний проводят после тщательного обследования. Корректирующий курс базируется на заместительной терапии (гормоны), препаратах для снижения сахара в крови. Результатом правильной схемы лечения станет полное возвращение способности видеть.
  5. В случае онкологической патологии показана хирургическая операция с последующими курсами химио- и радиотерапии. По случаю своевременного удаления опухоли вероятность восстановления зрения значительно возрастает.

Для лечения наследственной формы слепоты современная медицина применяет методы генной терапии. Ее суть в замене дефектного гена функциональным аналогом путем насыщения организма больного нормальными копиями мутировавшего гена.

Совсем недавно медики сообщили о возможности лечения наследственного заболевания сетчатки при помощи терапевтического вируса, доставляющего прямо в глаз нужный ген. Безвредная процедура выполняется безболезненно, на вторжение иммунная система не реагирует отрицательно.

image

Вероятность осложнений и прогноз

Самое грозное осложнение амавроза – наступление полной слепоты, необратимому процессу сопутствует атрофия зрительного нерва, поражение сетчатки, сопровождаемые сосудистыми кровоизлияниями. Методов лечения опасного состояния не существует, как и врожденного вида патологии, ведущего к полному ослеплению.

Используемые источники:

  • Определение целевого давления при первичной открытоугольной глаукоме / Лусине Левоновна Арутюнян. — М.: LAP Lambert Academic Publishing, 2013.
  • Наследственная патология органа зрения / О.В. Хлебникова, Е.Л. Дадали. — М.: Авторская академия, 2014.
  • Д. Хьюбел. Глаз, мозг, зрение. — под ред. А. Л. Бызова. — М.: Мир, 1990.
  • The University of Chicago’s Department of Ophthalmology and Visual Science

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации