3 уровня нейронных нарушений при синдроме Горнера

Синдром Горнера — клинический симптомокомплекс, связанный с проблемами в работе симпатической нервной системы. Другое название симптомокомплекса — окулосимпатический синдром, в нем акцентированы нарушения, связанные с глазами. Oculus – по латыни – глаз, συμπαθής(симпатис) – по-гречески чувствительный. Сочетание слов из двух языков создало медицинский термин. Это обуславливает включение заболевания в разряд офтальмологических болезней. Oφθαλμός (офтальмос) – глаз на древнегреческом.

Заболевание анализируется и лечится в рамках двух медицинских специальностей – офтальмологии и невропатологии. Название заболевания существует с середины 19 века, когда швейцарский офтальмолог Йоганн Ф. Горнер (J.F. Horner) описал его. Во Франции и Италии в название включают имя известного физиолога того же времени Клода Бернара (Claude Bernard), основателя эндокринологии, — синдром Бернара-Горнера.

Симптоматика

Основные признаки заболевания проявляются в моторных дисфункциях, специфическими признаками и изменениями внешности пациента. Поэтому выявление патологии не представляет собой сложной задачи. Достаточно внешнего наблюдения, чтобы возникло подозрение о наличии именно этого заболевания.

Основная симптоматика синдрома Горнера описывается следующим образом:

• Сужение глазной щели — псевдоптоз. Возникает в результате недостаточной иннервации со стороны симпатической нервной системы верхней тарзальной мышцы Мюллера. В отдельных случаях говорят о параличе верхней и нижней мышц хрящей век. Истинный птоз бывает врожденным и приобретенным, он связан с недоразвитием мышцы Мюллера или возникает вследствие неврологических заболеваний, в отличие от псевдоптоза. Последний объясняется проблемами симпатической иннервации. Одним из вариантов симптома является перевернутый птоз, когда немного приподнимается нижнее веко и остается в таком положении.
• Сужение зрачка – миоз. Появляется в результате пареза (частичного паралича) внутренней мышцы глаза, которая ответственна за расширение зрачка. На медицинском языке — дилататор зрачка. Причиной может также быть излишняя парасимпатическая иннервация мышцы, обеспечивающей сужение зрачка. Ее медицинское название – сфинктер зрачка. Результат этого: зрачок начинает медленно реагировать на световые сигналы.
• Западание глазного яблока — энофтальм. Возникает как следствие ослабленной иннервации или паралича мышц глаза. Клинически трудно определяется.
• Нарушение потовыделения в той зоне лица, в которой нарушается симпатическая иннервация – дисгидроз. В этой области кожа краснеет, расширяются сосуды конъюнктивы — оболочки, которая покрывает заднюю часть века изнутри и сам глаз. Происходит нарушение цилиоспинального рефлекса. Это специфический неврологический рефлекс, который заключается в том, что при сдавливании трапециевидной мышцы в задней части шеи зрачок глаза расширяется в ответ на болевой импульс.

Другие симптомы

Наряду с основными симптомами может наблюдаться целый ряд более специфичных признаков заболевания:

• затрудненная видимость, пациент плохо различает предметы и реагирует на изменение освещенности;
• замедленная реакция зрачка при меняющейся интенсивности света;
• расхождение в диаметре зрачков – анизокория;
• зрачок не реагирует адекватным образом на различные препараты;
• неравномерный окрас радужной оболочки глаза;
• синдром сухого глаза, уменьшение производства слезной жидкости;
• предметы двоятся в глазах – диплопия;
• измененный вид лица со стороны, где наблюдается поражения, выглядит бледным и осунувшимся.

Сочетание миоза, сужения глазной щели, и энофтальма, происходящие в одном глазу, может соседствовать с сосудодвигательными проблемами на той же стороне лица, где и пораженный заболеванием глаз.

Возможно появление синдрома Пурфюр дю Пти: ряд симптомов наряду с ростом внутриглазного давления и расширением сосудов оболочки глаза и сетчатки.

Синдром Horner у детей может проявляться через гетерохромию – различную окраску радужки глаз. Объяснение этого факта: снижение импульсов со стороны симпатической нервной системы не дает возможность клеткам кожи, ответственным за пигментацию — меланоцитам, вырабатывать нужный пигмент в достаточном количестве с одной стороны лица.

Причины заболевания

Синдром Бернара-Горнера встречается редко и в большинстве вариантов рассматривается как вторично приобретенное заболевание. Причем этиопатогенетический фактор болезни, то есть точная причина, не всегда может быть установлен и описан. Но в случае определенного первичного заболевания именно оно является мишенью для устранения и лечения со стороны врачей.

Классификация форм патологии предполагает два варианта:

• Идиопатический – первичный тип. Отдельное заболевание, возникшее в результате собственных причин, не зависит от других патологий. Набор симптомов может проявиться самостоятельно и внезапно на фоне вполне хорошего состояния здоровья человека. Самое интересное, что исчезнуть синдром может также неожиданно, как появился.

• Вторичный тип. Проявляется в результате и на фоне ранее возникшего заболевания, которое было диагностировано, установлено и подвергается лечению. Эти болезни чаще всего относятся к категории сосудистых, неврологических, аутоиммунных, вирусных, онкологических.

Среди нозологий, которые связывают с окулосимпатическим синдромом: длительная головная боль, различные травмы, аневризма аорты, воспалительные процессы в области среднего уха, гиперплазия щитовидной железы (зоб), рассеянный склероз, и целый ряд других.

Появление синдрома могут повлечь за собой поражение центрального симпатического пути и путей, ведущих от него к глазу. Среди них особое значение имеет шейный симпатический узел и постганглионарные волокна. Это эфферентные симпатические волокна, которые идут от ганглиев (узлов) к тканям глазных мышц.

Инфаркт головного мозга, он же инсульт, также находится среди причин симптомокомплекса.

Нарушение стволовых структур мозга может вызывать синдром Бернара-Горнера, а поскольку в этих структурах находятся центры терморегуляции тела человека, то он сопровождается потерей или нарушением тепловой и болевой чувствительности. Причем, это явление наблюдается на противоположной стороне тела по отношению к путям в стволе мозга. Объяснение этому — билатеральная симметрия анатомического строения человека.

Один из путей возникновения симптомокомплекса — ятрогенный, возникающий в результате медицинского воздействия на пациента. К ятрогенным вариантам относятся хирургическая или акушерская травма.

Этиология заболевания у детей

Врожденный синдром Horner выявляется у младенцев очень рано.

• Некоторые варианты врожденной формы связаны с аномальным эмбриональным развитием шейного отдела позвоночника (дополнительное шейное ребро).
• Синдром на ранних стадиях возникает у детей с нейробластомой.
• Ряд диагнозов сопровождает врожденный синдром Horner: врожденные опухоли, врожденная ветряная оспа и другие.

Ятрогенная форма появляется как следствие акушерского или хирургического вмешательства.

• В результате акушерской травмы, если произошло повреждение внутренней сонной артерии и относящегося к ней симпатического нервного сплетения.
• Если акушерская травма нанесена в области преганглионарных симпатических нейронных сплетений, то есть на пути, идущем от цилиоспинального центра спинного мозга на уровне сегментов С8-Т2 к верхнему шейному симпатическому узлу.
• Другой вид травм возможен при хирургических операциях на сердце.

Наряду с врожденным синдромом Горнера, у детей иногда обнаруживается приобретенный, постнатальный. Вторичная форма синдрома появляется, когда акушерская травма отсутствует,

• Этот вариант объясняется в большинстве случаев травмами, неврологическими проблемами.

Среди перечисленных форм врожденная встречается реже всего, а наиболее частый вариант – постнатальный.

Описание заболевания

Синдром Бернара-Горнера различается по видам в зависимости от того, на каком уровне симпатической НС возникают проблемы.

Симпатическая нервная система, наряду с парасимпатической – это части автономной вегетативной нервной системы. Основная функция — постоянный гомеостаз среды организма. Она воздействует регулирующим образом на работу желёз внутренней секреции, сосудов лимфатической и кровеносной систем. Центральные пункты симпатической НС находятся в симпатических ядрах в спинном мозгу на разных уровнях.

По типам нарушений симпатического нервного пути синдромы различают по видам

• Центральный вид. Возникает на фоне инсульта ишемического типа, либо на фоне опухолей головного мозга или заболеваний мозговых оболочек.
• Периферический вид. Развитие происходит на фоне травм головы и шейного отдела, аневризмы грудной части аорты, шейных лимфаденопатий – увеличения лимфатических узлов шейной локализации вследствие развития патологии.

Синдром Horner связан с различными уровнями нейронного поражения, и им соответствует различная локализация нарушений:

Диагностические процедуры

Определение диагноза начинается с осмотра пациента. Синдром Horner виден в моторных дисфункциях, нарушениях мышечной регуляции подъема век, проявляется специфическими изменениями внешности. Поэтому выявить патологию для специалиста несложно. Если при внешнем осмотре проявились хотя бы два симптома, это означает подозрение на заболевание.

Для проведения специальных методов медицинских исследований применяют медикаменты и аппаратурные обследования, а также различные анализы.

• Тест на задержку расширения зрачка. Определение адаптивных возможностей глаза на изменение интенсивности освещения. Замедленная адаптивная реакция свидетельствует о наличии заболевания.
• Выяснение вида и характера птоза – опущения века, для дифференциальной диагностики от воспалительного процесса, наличествующего в глазодвигательном нерве. При синдроме Horner опущение века небольшое, так же, как и сужение зрачка. При воспалении нервных волокон эти симптомы более выраженные.
• Общий анализ крови позволяет понять, какие возможны проблемы со здоровьем. Дальнейший анализ покажет их возможное влияние на возникновение окулосимпатического синдрома.

Лечение болезни

Идиопатическая (первичная) форма заболевания проходит без медицинского вмешательства. Проявившись самостоятельно, она также самостоятельно может пройти.

К ним относятся такие способы, как

1. Медикаментозное лечение предполагает подбор специальных лекарственных форм, которые способствуют стимулированию тканей лица в зоне глаз, укрепляют тонус и улучшают состояние глазных мышц.
2. Пластическая хирургия позволяет устранять дефекты кожи и проводить коррекцию в зоне глаз, восстанавливать форму века до нормальной. Пациенту возвращается вид здорового человека.
3. Кинезотерапевтическое воздействие. Метод комплексного лечения, который приводит в активное состояние нервы и мышцы, окружающие орган зрения. Комплекс упражнений включает различные виды физической активности: лечебную физкультуру, гимнастику обычную и дыхательную, игровые методы, различные виды массажа. Эти общеукрепляющие способы за счет общей стимуляции организма, влияют и на здоровье глаз и окружающую их зону.
4. Массаж век. Отдельный специализированный вид массажа проводится с помощью ватного тампона, смоченного в антисептических лекарствах. Легкие поглаживающие движения стимулируют веки, делают кожу более эластичной и мягкой, улучшая тем самым вид глаз.
5. Упражнения, направленные на повышение тонуса глазных мышц. Их проводит пациент самостоятельно или под руководством инструктора. Суть упражнений – движение глаз без поворотов и наклонов головы. Резкий перевод направления взгляда справа-влево, вверх-вниз, смена фокуса, резкое закрытие и открытие глаз – эти упражнения тренируют глаза, повышают эластичность глазных мышц, их тонус, приучают к возрастающим нагрузкам.

Известно несколько нетрадиционных способов лечения синдрома с помощью аромомасел и лифтинг–масок. К их применению стоит относиться с осторожностью. Лучше всего, обратиться к врачу за советом и консультацией.

Осложнения заболевания

Помимо неприятных ощущений, которые несет в себе синдром Бернара-Горнера, он еще чреват возможными осложнениями.

К таким заболеваниям относятся воспалительные процессы, которые возникают в переднем сегменте глаза:

• Кератит – воспалительный процесс, который развивается в роговице глаза.
• Конъюнктивит – воспаление слизистой оболочки органа зрения – конъюнктивы. Причиной может быть инфекционное поражение или аллергическая реакция организма.
• Блефарит – воспаление края век. Возникает после поражение микроорганизмами, клещами, грибковыми организмами.

На фоне синдрома может возникать ксерофтальмия — синдром сухого глаза, снижение увлажнения поверхности роговицы и конъюнктивы из-за нарушения функционирования слезной железы.

Энофтальм — западение глазного яблока приводит к проникновению инфекции в глазную орбиту. В опасности оказывается глазница, в которой может возникнуть абсцесс – процесс гнойного воспаления.

Частое явление – нарушение адаптации глаза к пониженной освещенности, в народе «куриная слепота». По медицинской терминологии — гемералопия.

Профилактика и прогноз

Синдром Горнера это специфическое заболевание, которое встречается редко. Симптомокомплекс часто выступает как часть более сложного заболевания, которое возникло раньше, и является фоном проявления симптомокомплекса. Поэтому профилактические меры для него не разрабатываются. Проводится лечение основной — системной болезни, для которой известны способы профилактирования, и существует широкий спектр методов лечения.

Синдром не угрожает жизненным функциям организма пациента, хотя и создает проблемы. Поэтому борьба с ним – это устранение физического и морального дискомфорта и своевременное применение тех мер, которые позволят избежать осложнений.